想要拥抱你

「立刻向患者家属发病危通知书！」凶险的产科罕见病一旦发生了…

最近的冰桶传递，让大家突然对一些罕见病感了兴趣。这里我就先说一个产科的罕见病，病例是以前写好了放在书里的，而且我觉得也算是有点干货，所以就贴在这里，欢迎大家把注意力重新转移到干货上来。

就先说病例吧。

那时候我刚刚独立值夜班不久，急诊来了一个孕妇。大约 34 周，先兆早产，宫缩很紧，宫口已经在开大了，根据孕周，虽然是早产儿，但是生出来存活率已经比较高了。孕妇住进来不久，就接到医院麻醉科老于头的电话，说这是他的一熟人，家里人要了解一下情况，顺便拜托照顾一下。我简单交代了一下情况，老于头说：“那了解了，反正孕周也差不多了，就生出来再看吧。我给她家里人说一声，你拜托产房帮忙照顾一下。”

没过多久，老于头电话又打来了：“她家里人让再给医生说一下，孕妇最近检查好像肝功能有点儿问题，肝酶好像一两百吧，也不是多大的事儿，你别忘了再复查一个就是了。”“好嘞，让她家里人放心吧！”我一边答应着，一边开始浏览这个病人的病史。

整个孕期好像没什么特殊情况，也不是高龄产妇，就是最近一次的血生化检查肝酶有点升高。看起来病人主要问题就是早产临产，既然孕周也不算太小了，那应该也没什么大问题了。然后我又简单的和病人聊了两句，得知她最近一两天好像胃口不是很好，感觉老公烧的菜不如以前好吃了。

“看来你老公的厨艺有待提高了啊！”——我还在和病人开着玩笑，丝毫没有意识到危险所在，以为这还是一个平静的夜班。

因为病人宫缩很紧，所以没过多久宫口就开全了，然后新生儿顺利娩出，接下来是胎盘娩出。这些，似乎也都在印证着我所以为的平静——分娩结束了，看来这个病人只是我这个夜班里一个毫无波澜的小插曲。

分娩结束没过多久，护士向我汇报，说产后出血有点多，性状有点像是不凝血。我马上过去查看，发现不断有鲜红色的血从阴道里细细的流出来。

“现在产后出血大约多少了？”

“大约三四百毫升吧，血压、脉搏、氧饱和度都一直正常。”

“哦，还不算太多。胎盘情况怎么样？”虽然还没有达到产后出血的诊断，但是，既然有出血的倾向了，那总要根据产后出血的处理流程进行排查了，所以，我一边按摩着宫底，一边询问胎盘情况。

“胎盘完整，宫缩情况也不算太差吧。”

“灯光帮我对一下，准备卵圆钳，我查一下软产道。”

虽然独立值夜班没多久，但是处理产后出血的基本流程总还是熟悉的。

我这正检查着宫颈呢，那边化验室的电话打过来了，说这个病人送去检查凝血功能的那根试管，好像血液取的有问题，要求重新采血。凝血功能检查，就是化验血液凝固的能力，检测血液凝固时间和血液当中凝血物质的数量。但偶尔有时候因为抽血的原因或者试管本身有问题，在送检之前血液就已经凝固了，消耗掉了血液当中的凝血物质，这样再去检测，就可能出现凝血时间过长，凝血物质减少的假象。这种事情以前也偶尔发生过，所以检验科要求重采标本。

“那就重新再抽一次血吧。对了，病人入院以后复查的肝功能怎么样？”我这一边检查着宫颈，一边让护士帮忙看一下肝酶的指标。

“稍微偏高一点儿，比之前降下来了。”

看来是好起来了，我一边这样想着，一边继续手里的活。

软产道检查了一遍，没有什么问题。但是，血没有一点要止住的意思，虽然出的不是很汹涌，但一直就那么默默的、细细的流着。

护士用称重法又估计了一下出血量，已经 600 多毫升了。

这时候，我隐约感觉这个病人好像有点不对劲了，现在的问题，不是产后出血量在多起来，而是一圈检查下来，找不到出血的问题所在！

于是，我拿起电话请示我的上级二唤医生——事实证明，这是那晚我做的最正确的决定！

“你说这个病人之前肝功能不好？”听完我的情况汇报之后，二唤医生问我。

“是的，肝酶有点升高，不过这次入院以后已经有点降下来了。”

“之前有什么症状吗？比如乏力或者消化道症状？”

消化道症状？这时候，我想起病人闲聊起说起的老公烧的菜不如以前好吃了。

“之前好像有过胃纳减退。”

“恶心呕吐呢？”

“这个好像没有。”

“这次入院后复查的肝酶下降了？”

“是啊。”

“胆红素呢？胆红素有没有升高？”

胆红素？我发现我还没有关注到这项指标！赶紧查看化验单——胆红素比之前明显升高了！

“那血糖呢？血糖有没有下降？”二唤继续追问。

“血糖？是的，血糖有点低。”

“凝血功能报告怎么样？”

凝血功能？这时候，我想起了化验室的那个电话：“化验室说标本可能有问题，重采之后，正在重新化验呢。”

“这个病人有问题，我马上到！”经过一番简单的询问之后，我好像从二唤的语气中听出了一丝紧张。

二唤很快赶到产房，简单复习了一下病史，看了一遍化验结果，就马上掏出手机给三唤打电话了：“霍主任吗？产房有个病人，很重，我现在考虑妊娠期急性脂肪肝，您来看一下吧！”

妊娠期急性脂肪肝，一直到我听到这个名字，我都还没有意识到问题的严重性，因为以前医学生的时候学到过脂肪肝，属于肝脏的一种可逆性病变，它的严重程度似乎和二唤的语气很不相称。

没过多久，三唤也马上来到产房，并且打电话询问凝血功能检查的情况。这时候，化验室说，第二管血还是有问题——血液不凝！

“是的，这不是标本采集的问题，病人凝血功能确实是有问题。”霍主任对化验室说。

“那么就是大问题了，因为凝血时间严重延长，纤维蛋白原严重下降了。”化验室马上发出了警报。

放下电话，霍主任说：“化验室证实了，严重凝血功能障碍，大量的凝血物质被耗竭，现在病人已经发生严重 DIC，赶紧联系 B 超检查，通知 ICU 和血库要血，红细胞、血浆都要，申请纤维蛋白原和凝血酶原复合物！”

DIC 就是弥漫性血管内凝血，是血液中大量的凝血物质被耗竭掉之后，继发的血液不凝，从而造成血流不止，然后进一步丢失凝血物质，造成恶性循环，最终造成失血性休克，直至死亡。

“小田，你马上记录病程，并且向患者家属发书面病危通知书！”霍主任转头对我说。

记录病程，书到用时方恨少啊！我赶紧翻书才知道，原来一个如此凶险的罕见病让我给碰上了——妊娠期急性脂肪肝！

妊娠期急性脂肪肝不是普通人体检时候 B 超报告的那个脂肪肝，而是一种妊娠期所特有的疾病，又称为妊娠期特发性脂肪肝。这是一种比较罕见的妊娠期并发症，对于母亲和胎儿都有致命的影响。

妊娠期急性脂肪肝通常在妊娠晚期发病，发病率低，大约 1/7000~1/16000，但是死亡率高，有报道，妊娠期急性脂肪肝排在孕产妇死因的第六位。这种疾病一般发生在孕晚期，病情进展很快，刚开始通常有上腹部疼痛、胃纳差、恶心呕吐等上消化道症状，然后进一步发展可以快速出现肝功能衰竭。在实验室检查上，可以表现为严重的凝血功能障碍，肝脏功能的衰竭，严重的低血糖和血尿酸升高。

比如在这个病人身上就有比较典型的表现，她在前几天就出现了明显的消化道症状，只是被我错误的以为是老公的厨艺问题。而肝功能的化验检查中，提示了肝酶的升高，并且在随后的复查中，肝酶出现了下降，这让我错误的解释为病情的好转——其实恰恰相反，因为在肝酶下降的同时，还出现了胆红素的升高，这在医学上称为胆酶分离！胆酶分离是指肝酶的升高和胆红素的升高不平行，甚至出现肝酶的下降。这是因为肝细胞的大量坏死，对胆红素的处理能力显著下降，因此出现胆红素上升；而同时转氨酶由于已经维持相当长时间的高水平，从而进行性耗竭。这是肝功能严重衰竭的一个表现。虽然在读书的时候，对这个概念背诵的滚瓜烂熟了，但是，真正在临床上见识到的时候，我还是遗憾的把它给错过了！这个病人另外一个典型表现就是凝血功能的异常，但是错以为是标本采集出了问题，还是没有引起重视。

所以，罕见病的可怕之处，除了因为它的罕见造成了在治疗上缺乏理想的手段之外，还有就是对于医生而言，它总是不期而至。我们可以预约门诊，预约手术，但是没办法预约病种，你不知道你的下一个病人是什么情况，是不是就是这么一个让人头疼的罕见病。

当然，更可怕的是，不期而至的罕见病，还碰上了像我这样的青涩菜鸟医生。我的这个病例，就向大家展示了一个菜鸟医生，是怎么漏诊一个严重罕见病患者的经过。我们的医学院学习、考试，这些罕见病都不是重点内容，考试最多就是个填空选择。就像这个妊娠期急性脂肪肝吧，恐怕考试提都不会提到，那么学生也就不会去重视它。就算我是一个妇产科医生，在我那时值班的时候，对它也是毫无了解，这就给工作带来了隐患。我们做医学生的时候，考试是有重点非重点的；但是，真正工作以后就会发现，病人生病的时候是不会挑着“重点”去生的。工作以后什么是重点？只要病人会得的病，就都是重点；你错过哪个都不是扣分的问题了，那可能就是一条命。

因为对疾病缺乏足够的认识，我错过了好几个本可以发现问题的机会，但是，好在有一个机会我没有错过，那就是病人住院后很快就结束分娩了——当然，这个机会不是我主动去把握的，而是它自己来的。因为对于妊娠期急性脂肪肝的治疗，除了积极护肝和纠正凝血功能之外，一个几乎是最重要的治疗就是——立即终止妊娠！谢天谢地，这个病人从住进医院到孩子生出来，经历时间很短，这也就相当于误打误撞的给予了最最重要的治疗，运气不可谓不好啊！所以，也要借此机会说一句，先兆早产原因很多很复杂，不能一有早产先想到保胎，很有可能那就是孕妇的一种自我保护机制的启动。

后来病人情况稳定了之后，二唤对我说：“病人是命大，也算是你小子命大，毛病没诊断出来，治疗倒是没怎么耽误。要是病人没有那么快生出来，或者你给她继续保胎了，那她就真的是没希望了——那么，你小样的也完蛋了！”

当时我就感觉衣服被后怕的冷汗湿透了。

一年前，我曾经科普过一种分娩期的罕见病，叫做羊水栓塞，当时并没有多少人关注。直到前些天的一次医疗事件，大家才认识到这个疾病。现在的冰桶传递让大家认识到了 ALS，不过，可能更多的人其实只是看到了倒冰水的热闹。其实，如果你不是罕见病的患者，也不是接触到罕见病的医生，那么，这些罕见病真的离你很远，也就很难体会到患者的痛苦、危险和医生的紧张、无奈。

既然冰桶传递让大家关注到了罕见病，那么，我也想借此来提醒大家，罕见病之所以需要大家关注，不是因为它罕见，而是说，万分之一发病率的疾病，也照样有人得，而且，如果乘以很大的人口基数的话，实际上的患病人数并不少。所以，因为基数不同，医学上的统计概率，和平时我们所说的一些概率还真的有所不同。如果你说今天下雨的概率是万分之一，那么就等于说今天是晴天；但是，如果某种疾病发病率是万分之一，那么这种疾病是一定会有人得的，而且，如果你是医生，没准儿明天你就会碰上一个。

       日本的这种类似纯爱电影一直是我的最爱，所以刚刚上映我就看了，总体感觉还好。
       因为这部电影讲的是现实生活里的故事，所以它的基调都比较平缓，没有太多大喜大悲，其实现实想象不就这样吗?现实生活里哪有艺术作品里的那么惟妙惟肖啊，都是平平常常过日子啊，对吧！而且这部电影我感觉导演可能刻意没有加一些煽情的情节吧，煽情的话，很大一部分观众就会被''牵走'',所以电影很大一部分是在还原那个真实的故事，还原那个虽然真是但不悲情的故事。
       这部电影给我的感觉是他不是那种要催观众眼里的那种，主旨在于告诉人们现实中有这样一个感人的故事，有点温馨有点甜蜜有些困难，但又有很多感动的故事。
       电影本身里的场景也很美，不管是北海道那厚厚的积雪，还是旋转木马那浪漫的灯光和吻，还有和朋友和父母之间的故事，他还是比较贴近日本人现实的生活的。所以我会觉得离我很近。
       两位主演演技还好啊，最起码我不会跳戏，还是值得看一下的，顺便练练听力和口语，哈哈

看完之后的第一感受是，故事里的不幸都铺陈了好多好的条件，这样才能让人笑中带泪，才能招致同情。

我们期望残疾的姑娘一定要比正常的姑娘长的年轻漂亮，没了爸妈的孩子一定要眼神干净，一定要成绩优异，街头落魄的乞丐衣服可以破但是一定要穿着干净，更好的是弹得一手好琴。

（也有很大的可能是我度了君子之腹。）

这种同情是建立在人类对种群内拥有优良基因的伤残个体仍然顽强生存，为延续族群或保持族群在生态圈内生存优势行为的肯定，这是一种种群利己行为，不能被归类到人类特有属性。（对自然选择理论和进化理论不服的为什么要入弗洛伊德的精神分析教派！）

起身洗了个澡回来，发现自己写了一堆逼逼玩意，觉得对我的另一个人格心怀绝望，妈的温情电影都看不下去了，吵的要死。

电影名字叫《想要拥抱你》，题材不新，男主颜好，女主耐看，正太不萌，思路清晰，我给六点七分。对温情片有爱好的可以打到七点五。

本来以为电影中女主说的那句“你看起来莫名亲切”“这个地方我好像来过，好像是前男友带我来的”以为会有伏笔，结果没有，大失望。

    不晓得怎么就看到了这部电影，明明很少看日影，明明演员们我一个也不认识
    日本的电影，给我感觉文艺片居多，观看需要很多耐心，因为很平实，很细腻。但这次的2个多小时，却并觉得漫长
    故事进展好快，常常觉得，啊，这么重要的事，怎么就跳过去了，一眨眼的功夫，生米成熟饭了，都闹出人命了。。
    其实是蛮普通的爱情故事。猪脚是残疾人而已。残疾人一样可以有爱情，有婚姻，有孩子。只是女主是运气不好的人，好容易死里逃生，有了新的生活，却因为一个完全莫名其妙的病而死去。
    但是另一方面来说，说不定她又是幸运的，因为在最幸福的时候死去。不会变得苍老难看，不会看到爱情褪色，不用面对生活里的可能遇到的摩擦，争吵，失望，丑陋。。
    这是个伤心的故事，也是个温暖的故事，虽然通篇在下雪，也不觉得冷。

    感想：
    1，锦户亮居然是男人！一直以为是个美女！
    2，男主为什么一脸褶子，但是为什么还是觉得好帅？
    3，男主明明很瘦弱的样子，没想到力气还蛮大
    4，女主坐在轮椅上出场，那瞬间，我只想到了春马，想到“我存在的时间”
    5，旋转木马的kiss好美。。
    6，北海道的雪好大！
    7，男主的前女友好暴力，一酒瓶砸在男主脑袋上吓死我，男主好英明，这种暴力女生要远离
    8，女主妈妈好爱打人耳光
    9，父母总是最吃亏的人，也是对子女最好的人
    10，斋藤工出现，我才发现，跟男主最有CP感的不是女主，而是他，所以，在一起！在一起！